Что такое саркоидоз?

Определение болезни

Саркоидоз относят к числу интерстициальных заболеваний легких. Интерстиций — это соединительная ткань внутри легкого, которая образует стенки альвеол, перегородки и другие его структуры. При саркоидозе легких происходит патологическое скопление в тканях иммунных клеток — фагоцитов и лимфоцитов. В дальнейшем это приводит к образованию воспалительных узелков, которые называют гранулемами. Поэтому саркоидоз еще называют доброкачественным гранулематозом. Причина болезни непонятна, но исследования показывают, что саркоидоз можно отнести к числу аутоиммунных заболеваний. Это заболевания, при которых иммунитет атакует собственные клетки организма.

Опасность саркоидоза легких заключается в том, что гранулемы могут расти и сливаться, образуя обширные воспалительные очаги. Затем они рассасываются, но оставляют после себя не функциональную рубцовую ткань. Таким образом, уменьшается количество легочной ткани, в которой происходит газообмен. Функция легких ухудшается, что приводит к нарушению работы всего организма, ведь в кровь поступает недостаточно кислорода (который необходим всем тканям и органам).

Поскольку болезнь носит системный характер, то поражаться могут не только легкие, но и другие органы. В частности, это печень, лимфатические узлы и селезенка. В редких случаях саркоидоз затрагивает кожу, кости и органы зрения.

Заболевание встречается во всех странах, но больше всего саркоидозом легких страдают жители северных широт (60 случаев на 100 тыс. населения). Чем ближе к экватору, тем реже встречается эта болезнь. Основная категория больных — люди в возрасте 20-40 лет, а также женщины старше 50 лет¹˒².

Женщины саркоидозом болеют чаще мужчин. Кроме того, у заболевания имеются и расовые особенности. Многолетние наблюдения в США показывают, что среди темнокожих саркоидоз легких встречается в 2,5-5 раз чаще, чем у светлокожих.

Может ли саркоидоз переродиться в рак легких?

Нет, поскольку изначально эта болезнь является доброкачественной. Вероятность развития злокачественного процесса при саркоидозе такая же, как и при любых других воспалительных заболеваниях (если рассматривать воспаление в качестве фактора озлокачествления). Но это вовсе не значит, что саркоидоз не опасен. Если болезнь не лечить, то существенно возрастает риск развития дыхательной недостаточности. Это тяжелое осложнение, которое в дальнейшем затрагивает почти все органы, поскольку организм при этом недополучает кислород.

Лечение

При умеренной выраженности течения заболевания, которое сопровождается поражением кожи, передним увеитом или кашлем, применяются кортикостероиды местного действия. Системная гормональная терапия показана у пациентов с поражением сердца, неврологическими проявлениями, поражением глаз, которые не поддаются лечению местными кортикостероидами, а также при гиперкальциемии. Больные со стойкими инфильтратами в легких или при прогрессирующем ухудшении показателей внешнего дыхания, даже при отсутствии клинической симптоматики, нуждаются в лечении кортикостероидами.

У пациентов, которые нуждаются в постоянном лечении кортикостероидами, может быть рассмотрено применение противомалярийных и цитостатических фармсредств.

При выраженных фиброзных изменениях в легких с наличием бронхоэктазов проводится антибактериальная фармакотерапия; гипоксемия в покое или при физической нагрузке является показанием для дополнительной оксигенотерапии. Формирование аспергиллом в легких при саркоидозе может привести к фатальному кровотечению. Наличие аспергиллом в легких является показанием для проведения противомикотической фармакотерапии или хирургической резекции с последующей эмболизацией бронхиальных артерий.

Некоторые рефрактерные случаи с развитием тяжелой дыхательной недостаточности являются показанием к проведению трансплантации легких.

Народные средства

Фото: narodnimisredstvami.ru

В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача

Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза. Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса

С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки

Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа

Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.

Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу. Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы

Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.

Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев

Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение. Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов

Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.

Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания .

Дифференциальная диагностика

Легочные проявления при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, криптококкоза, аспергиллеза, гистоплазмоза, кокцидиоидомикоза, бластомикоза, поражения Pneumocystis и Mycoplasma, гиперактивного пневмонита, пневмокониозов (хроническая бериллиевая болезнь легких, воздействие титана и его соединений, алюминиоз легких), аспирации инородных тел, реакций на лекарственные средства, гранулематоза Вегенера, хронической интерстициальной пневмонии, простой лимфоцитарной интерстициальной пневмонии, некротизирующей саркоидной гранулемы.

Саркоидозное поражение лимфоузлов необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, бруцеллеза, токсоплазмоза, гранулематозного гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита, болезни кошачьей царапины, саркоидоподобной реакции регионарных лимфоузлов при карциноме.

Поражение кожи при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, атипичного микобактериоза, реакции на влияние чужеродных агентов (бериллий, цирконий, краски, применяемые при нанесении татуировок, парафин), ревматоидных узлов.

Поражение печени необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, шистосомоза, первичного билиарного цирроза, болезни Крона, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфомы, GLUS-синдрома.

Поражения костного мозга и других локализаций дифференцируют от туберкулеза, гистоплазмоза, инфекционного мононуклеоза, цитомегаловирусной инфекции, бруцеллеза, гигантоклеточного миокардита и других инфекционных поражений.

Стадии саркоидоза

Специалисты классифицируют стадии саркоидоза по-разному. Некоторые придерживаются трех этапов развития патологии. Другие применяют более подробную классификацию и выделяют пять стадий. Мы остановимся на последнем варианте и опишем пять ступеней развития патологии. Именно эта классификация включена в международные рекомендации по лечению болезни.

0 – На этой стадии проявления заболевания и изменения на рентгеновском снимке грудной клетки могут не наблюдаться. Поражения легких нет, но это не исключает саркоидоз других органов.
1 – В этот период развития болезнь может проявляться незначительными симптомами: кашлем, одышкой при нагрузке, слабостью и небольшой температурой. Внутригрудные лимфоузлы увеличены. Паренхима легких, то есть, ткань дыхательного органа, не изменена.
2 – На этой стадии симптомы становятся более явными. К ним относят температуру до 40 °С, боли в грудной клетке, слабость и потливость, кашель. Лимфоузлы увеличены, паренхима легких уже начала подвергаться изменениям.
3 – К симптомам добавляются неврологические изменения. Легочная паренхима поражена, но лимфоузлы не увеличены.
4 – На этой стадии выявляется необратимый фиброз легких. Одышка прогрессирует, кашель усиливается. Из-за нехватки кислорода неврологические симптомы проявляются сильнее. Гранулемы разрастаются и в легких, и в других органах. Повышаются риски осложнений.

2.Диагностика саркоидоза

Существуют различные способы диагностики саркоидоза, и обычно для точного диагноза необходимо пройти комплексное обследование, так как все симптомы и результаты лабораторных исследований могут быть характерны и для других заболеваний

Поэтому при подозрении на саркоидоз очень важно найти хорошего врача, который внимательно изучит клиническую картину заболевания, симптомы и историю болезни. В целом для диагностики саркоидоза может использоваться:

Рентгеновский снимок груди, который позволяет обнаружить инфильтраты в легких при саркоидозе легких или опухоли лимфатических узлов;
Компьютерная томография дает возможность еще более тщательно обследовать легкие и лимфатические узлы, чем рентген грудной клетки;
Тесты легких (оценка функции внешнего дыхания) способны показать, насколько хорошо работают легкие;
Бронхоскопия проводится для того, чтобы осмотреть бронхи, сделать биопсию (получить маленький образец ткани для дальнейшего исследования), обнаружить гранулемы.
Бронхоскопия проводится с помощью бронхоскопа (небольшой гибкой трубки), которая продвигается в трахею (дыхательное горло) и в бронхи.

Диагностика саркоидоза

Чтобы установить диагноз «саркоидоз», применяется метод исключения

Важно четко дифференцировать болезнь с туберкулезом, карциноматозом, лимфогранулематозом, пневмокониозами и другими заболеваниями легких. Только скрининговое значение может иметь обычная рентгенотомография, выполненная без серии продольных томограмм

Проведение обычной рентгеновской компьютерной томографии также не дает необходимой информации для четкого установления диагноза.

В процессе первичного обследования больного необходимо провести рентгеновскую компьютерную или магниторезонансную томографию. При этом такими методами необходимо исследовать и органы брюшной полости, и почки. Определенные данные можно получить и в процессе ультразвукового исследования. Такое обследование можно провести и для лимфоузлов, и для большинства других органов

Чтобы оценить дыхательные нарушения, важно тщательно исследовать функции внешнего дыхания и определить состояние диффузионной способности легких пациента

Также в процессе диагностики болезни проводится ряд лабораторных исследований, во время которых определяются все изменения показателей, который могут свидетельствовать о наличии в организме воспалительных процессов. Так, это может быть увеличение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, лимфо— и моноцитоз, гиперальфа-, бета-глобулинемия на начальной стадии с последующей гипергамма-глобулинемией, высокая активность ряда ферментов. Очень часто у пациентов в наличии анемия. Также в процессе лабораторных исследований можно определить признаки поражения органов. Важные для постановки диагноза данные можно узнать из гистологических исследований удаленных лимфузлов, частиц кожи и слизистой оболочки бронхов, где есть элементы гранулемы.

Диагноз устанавливается на основе наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в определенном органе, а также клинико-инструментальных признаков. При этом исключается наличие других заболеваний, симптомы которых напоминают саркоидоз.

Общие сведения

Саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое не имеет установленной этиологии. Для болезни характерно образование эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранулем. Они появляются в разных тканях и органах, наиболее часто возникают в лимфатических узлах и легких. На сегодняшний день исследования показывают, что эта болезнь не поражает надпочечники. Наиболее часто данное заболевание диагностируется у жителей северных государств Западной Европы. Основная масса людей, у которых проявился саркоидоз – это люди в возрасте от 20 до 40 лет, чаще женщины. При этом заболевание чаще всего проявляется в зимний и весенний период. Первым заболевание описал дерматолог из Англии Hutchinson, это случилось в 1869 году.

Принято считать, что в основе возникновения данной болезни лежит сочетание факторов разного рода — экологических, генетических, инфекционных, а также иммунологических. Так, гранулемы в организме человека появляются ввиду воздействия паразитов, грибов, продуктов деятельности растений и животных, соединений металлов. Ряд вирусов (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вирус герпеса и аденовирусы) считаются наиболее патогенными инфекционными возбудителями.

У больного саркоидозом прежде всего наступает поражение лимфатических узлов и легких (на данные органы приходится около 90% поражений саркоидозом), также страдает селезенка, печень, еще более редко поражения проявляются на коже (подкожные узелки и узловатая эритема) на глазах (кератоконъюнктивит, иридоциклит), на суставах и костях (артрит, появление большого количества кист в костях фаланг пальцев), почки (нефролитиаз, нефрокальциноз). Еще реже заболевание может поражать другие органы. При данном заболевании возникает гранулематозное воспаление хронического типа, для которого характерна замедленная гиперчувствительность. Наиболее часто при саркоидозе проявляются гранулемы эпителиоидно-клеточные, макрофагальные, мононуклеарные. Если в течение патологического процесса развивается фиброз, то гранулема становиться бесклеточной гиалиновой массы.

Диагностика саркоидоза легких

При подозрении на саркоидоз проводятся как инструментальные, так и лабораторные исследования. Прежде всего это рентгенография легких, по которой определяют стадию заболевания. Для уточнения структуры легких и обнаружения других патологических изменений также проводится компьютерная и магнитно-резонансная томографии.

Поставить верный диагноз врачу помогает бронхоскопия с биопсией (забор небольшого фрагмента легочной ткани). Полученный таким образом биоптат отправляют в лабораторию для проведения микроскопического и гистологического анализа, чтобы выявить наличие гигантских эпителиоидных многоядерных клеток (из которых состоят гранулемы), а также признаков воспалительного и/или некротического поражения. Микроскопическое исследование биоптата позволяет дифференцировать саркоидоз легких от ряда других легочных патологий, в частности, рака легких, туберкулеза и других.

Саркоидоз и туберкулез

Гранулемы при саркоидозе напоминают таковые при туберкулезе. Единственное отличие — в саркоидной гранулеме нет казеозного некроза (омертвевшая ткань, напоминающая творожистую массу). Дифференцировать саркоидоз от туберкулеза также позволяют иммунологические и морфологические (микроскопические) исследования.

Анализы крови при саркоидозе показывают повышенный уровень СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз (повышенный уровень лейкоцитов крови), что указывает на наличие выраженного воспалительного процесса в организме.

Диагностические мероприятия позволяют не только установить болезнь, но и ее стадию (подробнее см. в разделе «Классификация»), на основании чего пациенту составляют схему лечения.

Когда обратиться к врачу

Чтобы вовремя обнаружить болезнь, следует регулярно обследоваться в профилактических целях. Особенно это касается людей из групп риска, имеющих соответствующую семейную историю болезней. Фото: serezniy / Depositphotos

Коварность данного заболевания в том, что часто оно протекает бессимптомно

Нередко саркоидоз выявляют в ходе профилактического осмотра у врача, что только подчеркивает важность проведения своевременных чек-апов. Острое начало заболевания с появлением ярких симптомов является поводом для скорейшего обращения к врачу

Симптомы саркоидоза

Болезнь может развиваться годами и особо себя не проявлять. Иногда она протекает и вовсе бессимптомно и случайно выявляется при плановой рентгенографии.

Симптомы саркоидоза легких неспецифические. Их легко можно спутать с признаками других болезней. При этой патологии человек жалуется на:

постоянную усталость и повышенную утомляемость;
снижение аппетита и потерю веса;
кашель и одышку;
затрудненное дыхание, особенно при физических нагрузках;
потливость;
незначительное повышение температуры;
дискомфорт и болевые ощущения в грудной клетке;
бессонницу;
боли в кистях, стопах, суставах.

В любом случае подобные симптомы – это повод обратиться к врачу и тщательно обследоваться.

Диагностика

Диагностика саркоидоза требует проведения сравнения клинической картины, гистологического подтверждения наличия неказеозных гранулем и исключение других заболеваний, при которых развивается сходная клиническая или гистоморфологическая картина.

Диагностический алгоритм при саркоидозе предусматривает решение следующих задач:

– обеспечение гистоморфологического подтверждения наличия заболевания;

– определение распространенности и тяжести заболевания;

– проведение оценки течения заболевания – стабильное или прогрессирующее;

– проведение оценки целесообразности назначения интенсивного лечения.

Одним из ведущих методов диагностики саркоидоза является рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции.

Положение «Statement on Sarcoidosis» предусматривает обязательную верификацию саркоидоза органов дыхания при помощи трансбронхиальной или хирургической биопсии легких.

При наличии соответствующей симптоматики первоначально необходимо определить орган или систему, где будет проведена биопсия. При тщательном обследовании больного иногда удается выявить дополнительные области для взятия биоптатов (кожа, губы или поверхностно расположенные лимфоузлы).

При неинформативности результатов проведенной биопсии показано проведение хирургической биопсии в очаге поражения, локализация которого подтверждена при рентгенографическом исследовании или при компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.

Саркоидоз глаз

Саркоидоз поражает глаза как минимум у четверти больных. Во многих случаях патология проходит спонтанно в течение года. Многие проблемы со зрением можно лечить различными методами.

Глазные симптомы могут включать:

жжение, зуд, боль;
сухость глаз;
покраснение глаз;
проблемы со зрением: черные точки или помутнение зрения;
чувствительность к свету;
мелкие, бледно-желтые узелки на глазу.

Проблемы со зрением, вызванные саркоидозом, могут включать:

Увеит. Воспаление средней оболочки глаза.
Синдром сухого глаза. Также называемый кератитом и конъюнктивитом. Возникает, когда слезные каналы блокируются воспалением.
Увеличение слезных желез. Происходит, когда слезные железы опухают от воспаления и гранулем.
Глаукома, катаракта и слепота. Редкие, но серьезные проблемы, возникающие, если увеит оставить без лечения.

Патогенез

Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением. Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.

При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Определение

Саркоидоз — это воспалительное не заразное заболевание, поражающее различные органы и ткани организма.

В большинстве случаев саркоидоз поражает легкие. Глаза, сердце и кожа также чаще поражаются. В принципе, возможно, что саркоидоз проявляется и в других областях тела, таких как кости, почки, околоушная и поджелудочная железы, а также центральная нервная система. Соответственно, возможные симптомы болезни разнообразны.

Саркоидоз относится к так называемым гранулематозным заболеваниям. Его классической особенностью являются небольшие узелковые изменения тканей. Эти так называемые гранулемы видны под микроскопом. Почему они образуются, до сих пор неясно. Но медицинские работники подозревают, что наследственные факторы в сочетании с определенными факторами окружающей среды вызывают саркоидоз.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

• Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis. Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

• Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности — 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Этиопатогенез

Причины возникновения саркоидоза в настоящее время остаются невыясненными.

Выделяют три наиболее вероятных направления, которые подтверждают патогенное влияние окружающей среды на организм индивидуума с генетической предрасположенностью:

Внешние факторы, которые подтверждены эпидемиологическими исследованиями.
Воспалительная реакция при саркоидозе характеризуется наличием повышенного количества активированных макрофагов и T-лимфоцитов с фенотипом CD-4 хелперов, обладающих способностью синтезировать цитокины в легочной ткани и имеющих сходство с T-клеточным иммунным ответом при воздействии антигена.
Фактор рецепторов T-клеток (TCR) больных саркоидозом.

Значение факторов окружающей среды

Перечень возможных патогенных факторов постоянно увеличивается. Имеются сведения о возникновении саркоидоза у реципиентов, которым была произведена трансплантация органа от больного саркоидозом.

– Инфекционные: вирусы (herpes, Epstein – Barr, retrovirus, coxsackie B virus, cytomegalovirus), Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis и другие микобактерии, Mycoplasma.

– Неорганические: алюминий, цирконий, тальк.

– Органические: пыль сосны, тальк.

Помимо того, организм пациента может быть потенциальным источником антигенов, которые могут индуцировать возникновение гранулем, однако саркоидоз не относится к аутоиммунным заболеваниям.

Рецепторы T-клеток (TCR)

Преобладающее большинство T-лимфоцитов используют α/β TCR для распознавания антигенных пептидов в составе главного комплекса гистосовместимости и различные участки TCR, которые состоят из нескольких не взаимосвязанных участков гена.

Существует предположение, что существуют T-клетки, которые ограниченно используют TCR, имеются предположения, что специфический антиген выполняет функцию триггера в развитии саркоидоза.

Ранняя саркоидная реакция характеризуется скоплением активированных T-клеток и макрофагов в месте возникновения воспаления, наиболее часто – в легких. Скопление иммунокомпетентных клеток отражает наиболее ранний этап в серии событий, которые приводят к образованию гранулемы.

Патоморфологические признаки саркоидоза

Характерным признаком саркоидоза является дискретная, компактная, неказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема, которая представлена высокодифференцированными мононуклеарными фагоцитами и лимфоцитами. Саркоидная гранулема подвергается фиброзным изменениям, иногда в гранулеме возникает фокальный коагуляционный некроз (некротический саркоидный гранулематоз).

Лимфоузлы (особенно внутригрудные), легкие, печень, селезенка являются типичными местами локализации саркоидных гранулем, которые имеют однотипный генез возникновения во всех органах. В легких 75% гранулем тесно прилежат или сосредоточены в соединительной ткани, окружающей бронхиолы, субплеврально или в перилобулярных пространствах. Поражение сосудов выявляется более чем у половины больных саркоидозом.

С течением времени саркоидные гранулемы или рассасываются, или подвергаются фиброзной трансформации. Конечная стадия саркоидоза сопровождается фиброзными изменениями паренхимы и «сотовой перестройкой» легких.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез. Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Лечение

Целью терапии саркоидоза является предупреждение или контроль повреждения органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни.

Применение кортикостероидов. Это препараты первой линии выбора, которые могут назначать больным с прогрессирующим саркоидозом при выраженной симптоматике и внелегочных проявлениях заболевания. Обычно используются средства для орального приема.

Пульс-терапия. Подразумевает назначение сверхвысоких доз системных глюкокортикостероидов на короткий срок. Пульс-терапия может применяться только при тяжелом и рецидивирующем течении заболевания, для которого характерно вовлечение в патологический процесс нескольких органов.