Тромбоцитопения

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

Они таковы:

частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
наличие у пациента хронических очагов инфекции;
развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Лечение тромбоцитопении

Основная цель лечения тромбоцитопении — ликвидация и предупреждение кровотечений (геморрагического синдрома). При этом число тромбоцитов может не достигать нижнего предела нормы.

Безопасным уровнем по возникновению геморрагического синдрома считается уровень не менее 50 тыс. шт./мкл. При этом уровне внезапное кровотечение может быть вызвано только повышенной проходимостью стенок сосудов, функциональной неполноценностью тромбоцитов, нарушением свертываемости крови по разным причина и пр.

При количестве тромбоцитов от 30 тыс. шт./мкл до 50 тыс. шт./мкл только наличие геморрагического синдрома является показателем для проведения лечения.

Исходя из этого, применяется следующая тактика лечения:

При легкой степени — проводятся исследования, чтобы выяснить причину снижения числа тромбоцитов. Медикаментозная терапия не применяется. Больной должен находиться под наблюдением врача.
При средней степени — назначается медикаментозная терапия, направленная на предотвращение развития кровотечений. Больному рекомендован щадящий режим без больших физических нагрузок. Лечение проводится амбулаторно.
При тяжелой степени — проводится медикаментозное лечение и при необходимости хирургическое вмешательство. Больной подлежит обязательной госпитализации. Критический уровень содержания тромбоцитов — 10 тыс. шт./мкл. В этом случае требуется экстренная помощь.

Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?

Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать, ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.

Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.

Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.

Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови, поэтому пациент строго предупреждается об этом.

После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.

На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:

Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов.

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок.
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки.

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?

При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Запись на консультацию круглосуточно

+7 (495) 668-82-28

Список литературы:

Managing Thrombocytopenia Associated With Cancer Chemotherapy
Low platelet count
Low Platelet Count or Thrombocytopenia

Причины и типы заболевания

Детская форма тромбоцитопении (пурпуры) подразделяется на 2 вида – врожденная и приобретенная. У новорожденных диагностируются такие синдромы, как:

Бернара-Сулье;
гиперспленизм;
Мея-Хегглина;
Фраскони;
Вискота-Олдрича.

Причиной образования врожденных патологий являются наследственные факторы, попадание в организм беременной аутоантител, инфекций и вирусов.

Причины приобретенных типов заболевания различные. Это, в частности, отравления, аллергии на лекарства, а также патологическое усиление функции селезенки. Часто у детей заболевание развивается после прививки под названием инфанрикс. Она призвана защищать от таких болезней, как:

коклюш;
гепатит;
менингит;
полиомиелит;
дифтерия;
столбняк.

Тромбоцитопения у детей иногда развивается при онкологиях. Также болезнь может появиться у малыша после перенесенного мононуклеоза. Эта опасная патология вызывает осложнения в виде нарушения работы селезенки, а иногда даже ее разрыв.

Подготовка к исследованию

Перед сдачей ОАК следует отказаться за сутки до процедуры от употребления алкогольных напитков, жирной, острой, чрезмерно соленой и жареной пищи. Кровь сдается натощак, пациенту рекомендуется сохранять физический и эмоциональный покой (воздержаться от резких движений, подъема по лестнице, исключить стрессовые ситуации) в течение получаса перед исследованием. Также исследование тромбоцитов не рекомендуется сразу после выздоровления от продолжительной болезни, что может исказить результаты ввиду ослабленного иммунитета.

Подробная инструкция по подготовке к общему анализу крови .

Причины и патогенез тромбоцитопении

В соответствии с физиологическими особенностями жизненного цикла кровяных пластинок, можно выделить следующие причины возникновения тромбоцитопении:1.2.3.

Снижение образования тромбоцитов в красном костном мозге

Тромбоцитопении, связанные со сниженным образованием тромбоцитов в красном костном мозге, в свою очередь можно разделить на следующие группы:

тромбоцитопении, связанные с гипоплазией мегакариоцитарного ростка в костном мозге (недостаточное образование клеток-предшественников тромбоцитов);
тромбоцитопении, связанные с неэффективным тромбоцитопоэзом (в таких случаях образуется нормальное, или даже повышенное количество клеток-предшественниц, однако по тем или иным причинам нарушается образование тромбоцитов из мегакариоцитов);
тромбоцитопении, связанные с метаплазией (замещением) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге.

Гипоплазия мегакариоцитарного ростка красного костного мозга (недостаточная продукция клеток-предшественников тромбоцитов)гипоплазииэритроцитовлейкоцитовлевомицетинидиосинкразииантибиотикуинфекцийвакцинациисвинкигепатитоввирус иммунодефицита человекасепсисгипоксия

Неэффективный тромбоцитопоэз, как причина тромбоцитопении (нарушение образования тромбоцитов из клеток-предшественниц)авитаминозом₁₂фолиевой кислоты₁₂интоксикациейМетаплазия (перерождение) мегакариоцитарного ростка в красном костном мозге, как причина тромбоцитопенииМетаплазия мегакариоцитарного ростка чаще всего возникает при следующих патологических состояниях:1.рака2.

лейкозы;
миеломная болезнь;
лимфомы.

3.4.Саркоидозгранулемами

Повышенное потребление (разрушение) тромбоцитов

Разрушение тромбоцитов антителами и иммунными комплексами (иммунная тромбоцитопения)Для всех иммунных тромбоцитопений без исключения характерны следующие признаки:

отсутствие выраженной анемии и лейкопении;
размеры селезенки в пределах нормы, или увеличены незначительно;
увеличение количества мегакариоцитов в красном костном мозге;
снижение продолжительности жизни тромбоцитов.

При этом по типу развития различают три группы иммунологических тромбоцитопений:1.2.3.Иммунные тромбоцитопении, возникающее при попадании в организм «чужих» тромбоцитовпереливание кровиНеонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (НАТП)резус фактору

сыпьюжелтуха

Посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпураРефрактерность (нечувствительность) пациентов к переливанию тромбоцитовАутоиммунные тромбоцитопении

злокачественные опухоли лимфоидной ткани (хронический лимфолейкоз, лимфомы, лимфогранулематоз);
приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
органоспецифические аутоиммунные заболевания (аутоиммунный гепатит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, аутоиммунный тиреоидит, анкилозирующий спондилоартрит);
вирусные инфекции (краснуха, ВИЧ, опоясывающий герпес).

Ампициллин;
Аспирин;
Пенициллин;
Бисептол;
Рифампицин;
Гентамицин;
Гепарин;
Героин;
Морфин;
Ранитидин;
Циметидин;
Фуросемид;
Цефалексин и др.

Неиммунные причины разрушения тромбоцитовПрежде всего, повышенное разрушение тромбоцитов может происходить при патологиях, связанных с нарушением состояния внутренней выстилки сосудов, таких как:

пороки сердца;
постоперационные изменения (искусственные клапаны, синтетические шунты сосудов и т.п.);
выраженный атеросклероз;
поражение сосудов метастазами.

давления

Нарушение распределения тромбоцитов

Чаще всего такого рода тромбоцитопения происходит при следующих заболеваниях:

цирроз печени с развитием портальной гипертензии;
онкологические заболевания системы крови (лейкозы, лимфомы);
инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит, малярия, туберкулез и др.).

Геморрагическая сыпь – значит, пурпура

Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:

Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
Ассиметричное поражение кожи, петехии и «синяки» разных размеров;
Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
Синяки рассасываются до 3 недель;
Несоответствие травмы и кровоизлияния;
Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
Кровотечения из носа, десен и в естественные полости;
Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
Возможны кровоизлияния в головной мозг, что является весьма опасным симптомом.

Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.

Проявления тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют геморрагическим васкулитом. С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:

Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
Ощущение зуда перед высыпанием;
Нередко поднимается температура тела;
Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).

Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:

Кожную:
Абдоминальную;
Суставную;
Смешанную.

Симптомы тромбоцитопении у детей

Заболевание коварно тем, что проходит безболезненно и состояние ребенка при этом не изменяется. Родители могут длительное время не замечать признаков, а при прогрессировании может появиться внутреннее кровотечение, которое опасно для жизни. Нужно срочно посетить врача и пройти процедуру обследования, если появились такие симптомы:

мелкие точки на ногах, реже в других местах на коже (такое проявление есть у 100% больных), от этого и произошло название – пурпура;
регулярные носовые кровоизлияния;
часто идет кровь из десен;
изредка кровяные следы в кале или его черный цвет;
появление синяков после незначительных ударов;
кровь долго не перестает течь из небольших царапин на коже.

Самыми опасными являются кровотечения в мозге и во внутренних органах.

Предпосылки возникновения тромбоцитопении

Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер, то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:

Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.

Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.

Тромбоцитопения — симптомы

У людей с тромбоцитопенией симптомы геморрагического диатеза обычно проявляются только при числе тромбоцитов ниже 30 000/мкл. Симптомы могут быть разными у каждого пациента, чаще всего нет простой зависимости между количеством тромбоцитов и тяжестью симптомов.

У пациентов с тромбоцитопенией симптомы могут быть хроническими или пароксизмальными. Наиболее типичными для тромбоцитопении считаются:

кровотечения из кожи или слизистых оболочек, такие как носовые кровотечения
длительные, обильные менструации,
кровоточивость десен после удаления зуба,
повышенная склонность к появлению синяков,
петехии (небольшие точечные ярко-красные поражения на коже).

У женщин чаще могут возникать: кровотечения из десен, мочевыводящих путей и половых путей. К редким, но серьезным осложнениям относятся желудочно-кишечные кровотечения (рвота обесцвеченной кровью или рвота с темным нечетким содержимым, изменение цвета стула на очень темный, дегтеобразный) или внутричерепное кровотечение (внезапные неврологические нарушения, такие как головокружение, онемение в теле или конечностях), парезы конечности или лицо, нарушения речи).

Что означает снижение показателя

Если средний объем тромбоцитов понижен, отклонение свидетельствует о наличии серьезной патологии. Чтобы сохранить здоровья малыша, медики должны назначить комплексную диагностику, которая поможет выявить, какое заболевание провоцирует нарушение.В

При отсутствии своевременного лечения существует вероятность возникновения тяжелых последствий: