Лекарства для лечения отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH
Для симптоматического и профилактического лечения используется производное C1-INH в плазме крови, которое увеличивает концентрацию C1-INH в плазме. Синтетический концентрат C1-INH человека используется для лечения ангионевротического отека с 1970-х годов. В настоящее время также вводятся синтетические концентраты C1-INH. Исследования показали, что использование производного плазмы C1-INH в дозе 1000 МЕ 2 м.т. в неделю снижает частоту спонтанных приступов ангионевротического отека на 50% по сравнению с плацебо.
Синтетические андрогены – даназол и станозол – используются как в краткосрочной, так и в долгосрочной профилактике. Результаты двойного слепого плацебо-контролируемого исследования показали, что андрогены снижают тяжесть и частоту ангионевротического отека. Правда, такое лечение связано с риском побочных эффектов. Наиболее частые побочные эффекты, вызываемые андрогенами, – увеличение волос, вес, артериальное давление, активность ферментов печени и изменение голоса.
Синтетический андроген – даназол
Angioedem также лечится экалантидом. Это рекомбинантный белок из 60 аминокислот, прямой ингибитор каликреина. Исследования показали, что он сокращает продолжительность отека Квинке примерно на 5%. У всех испытуемых наблюдались аллергические реакции. Эккалантид лучше всего подходит для лечения острого ангионевротического отека.
Еще одно лекарство, используемое для лечения ангионевротического отека, – это икатибант, антагонист рецептора B2. Хорошо переносится. По данным недавних клинических испытаний, икатибант составляет примерно 80%. Нежелательные явления наблюдались не у всех пациентов. Икатибант показал свою эффективность при лечении ангионевротического отека 1 и 2 типа и ангионевротического отека, вызванного АПФ.
Последнее эффективное лечение – это биологическая терапия ланаделумабом. Это моноклональные антитела, которые связываются с активным калькреином в плазме. В клинических испытаниях ланаделумаб был эффективен для длительного профилактического лечения и вызывал несколько побочных эффектов. При лечении наследственного ангионевротического отека этот препарат оказался более эффективным, чем плацебо.
Лечение ангионевротического отека, вызванного дефицитом C1-INH, кратко изложено в таблице 2.
Таблица 2. Лечение отека Квинке, вызванного дефицитом C1-INH
Острое состояние – во время приступа отека Квинке | Краткосрочная профилактика | Долгосрочная профилактика |
Избегайте провокационных факторов: стресса, напряжения, пероральных контрацептивов и т.д. | ||
Внутривенное вливание производного плазмы C1-INH (человеческого или рекомбинантного) | Цель – предотвратить ангионевротический отек во время запланированной процедуры или вмешательства | Цель – снизить частоту и тяжесть приступов спонтанного ангионевротического отека |
Икатибант подкожная инъекция (антагонист рецептора брадикинина B2) | Инфузия производного плазмы C1-INH | Инфузия производного плазмы C1-INH |
Подкожная инъекция эскалантида (ингибитор плазменного каликреина, предотвращающий превращение кининогена в брадикинин) | Препараты тестостерона: данозол, станозол | Препараты тестостерона: данозол, станозол |
Интубация, трахеостомия | Икатибант | Икатибант |
Первая помощь
При поражении дыхательных путей (асфиксия) – требуется госпитализация и квалифицированная помощь в условиях стационара. При снижении АД разрешается подкожная инъекция до 0,5 грамма адреналина. Стоит не забывать о десенсибилизирующем лечении. Оно состоит из назначения: внутримышечных антигистаминных препаратов, глюкокортикоидов (вводятся внутривенно, так как гортань может быть спазмирована)
Важно также дать пациенту препараты ингибиторов протеазы и диуретики. Для того чтобы снизить аллергическую реакцию, необходимо вывести токсины из организма, для этого используются такие процедуры как гемосорбция и энтеросорбция
Предотвращение отеков Квинке подразумевает строгую диету, в которой нет пищевых продуктов, вызывающих развитие аллергии. В случае принудительного контакта с аллергенами необходимо принимать своевременно предписанные антигистаминные препараты.
Больше свежей и актуальной информации о здоровье на нашем канале в Telegram. Подписывайтесь: https://t.me/foodandhealthru
Автор статьи:
Извозчикова Нина Владиславовна
Специальность: инфекционист, гастроэнтеролог, пульмонолог.
Общий стаж: 35 лет.
Образование: 1975-1982, 1ММИ, сан-гиг, высшая квалификация, врач-инфекционист.
Другие статьи автора
Редактор статьи:
Момот Валентина Яковлевна
Специальность: Онкология.
Место работы: Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р. Е. Кавецкого НАН Украины.
Все отредактированные статьи редактора
Будем признательны, если воспользуетесь кнопочками:
Профилактика ангионевротического отека век
Чтобы снизить риск образования повторного отека век Квинке, пациент должен неукоснительно соблюдать полученные от лечащего врача рекомендации. В большинстве случаев они сводятся к ряду простых и выполнимых в домашних условиях правил:
- В первые дни после оказанной скорой медицинской помощи не использовать горячую воду (только теплую — до 37 градусов);
- Применять исключительно мягкое, щадящее кожу мыло;
- По мере исчезновения симптомов делать холодные или прохладные компрессы;
- Строго придерживаться гипоаллергенной диеты (особенно при пищевом виде ангионевротического отека век);
Принимать исключительно те препараты, которые назначаются лечащим врачом;
Не прибегать к самостоятельному лечению любых других патологий и советоваться со специалистом перед каждым применением лекарственных средств;
Избегать стрессовых ситуаций;
Заботиться о недопущении грибковых, паразитарных и вирусных инфекций (в том числе гриппа);
С осторожностью относиться ко всяким воздействиям на ранее пораженные участки кожи вокруг глаз (отказаться от применения косметики);
При наследственном отеке век Квинке перед проведением запланированных операций (в том числе стоматологических) обязательно осуществлять профилактическое лечение;
Ограничивать интенсивность физических нагрузок.
Все эти рекомендации при их обязательном соблюдении помогут избежать возможных рецидивов.
Причины отека Квинке
Существует два вида отека Квинке: отек аллергический и отек псевдоаллергический. При развитии отека Квинке причины данного состояния в каждом случае разные. При первом виде заболевания проявление отека Квинке, симптомы которого наблюдаются у склонных к аллергии людей, возникает как следствие особенно сильной аллергической реакции человеческого организма. Такая реакция является своеобразным ответом на появление в организме специфического аллергена. Очень часто такое состояние может сочетаться с аллергией на продукты питания, крапивницей, бронхиальной астмой, поллинозами.
Люди, у которых наблюдается врожденная патология системы комплемента, часто страдают от псевдоаллергического отека Квинке. Системой комплимента принято называть группу белков крови, которые принимают участие в развитии аллергических и первичных иммунных реакций. Эти белки постоянно пребывают в неактивном состоянии: их активация происходит исключительно во время попадания чужеродного антигена в организм. При возникновении псевдоаллергического отека Квинке система комплимента активируется либо спонтанно, либо в качестве реакции на тепловые, холодовые, химические раздражения. В итоге у человека возникает сильная аллергическая реакция.
Отек Квинке у детей младшего возраста проявляется относительно редко. Однако даже у грудного ребенка может возникать это опасное состояние. Чаще всего ангионевротический отек проявляется у девочек и женщин.
Как диагностируется патология?
Ярко выраженная клиническая картина при ангионевротическом отеке позволяет безошибочно диагностировать патологию. Но это становится возможным при дислокации на открытых участках тела. Когда ангиоотек затрагивает внутренние органы, диагностика становится затруднительной9.
Ангионевротический отек не появляется из неоткуда, всегда существует причина его появления. Эту причину и необходимо в первую очередь определить врачам.
В комплекс диагностических мероприятий входит:
- Осмотр больного.
- Опрос пациента на факт наличия у него хронических заболеваний, эпизодов ангионевротического отека среди родных.
- Взятие крови на аллергию (бытовые аллергены, лекарственные препараты, пищу, животных, физические факторы и пр.).
- Берутся дополнительные анализы (кровь, моча, иммунограмма, на показатель триптазы, ингибиторов С1 и С4).
- Осмотр гортани и ротовой полости (при свистящем, шумном дыхании) при проведении ларингоскопии.
- При поражении слизистой ткани ЖКТ больного дополнительно консультирует и осматривает хирург. Также пациенту назначается проведение эндоскопических обследований.
С учетом состояния больного врач может назначить ему и другие медицинские лабораторные тесты, клинические анализы. Например, для исключения паразитарной инфекции, аутоиммунных патологий, онкологических процессов, эндокринных заболеваний.
Симптомы отека Квинке
Основной симптом отека Квинке — это прогрессирующий отек подкожной клетчатки различных областей.
Могут поражаться области:
- лица: лоб, веки, щеки, губы, язык и т.д. (рис. 2);
- волосистой части головы;
- шеи;
- половых органов;
- наружной поверхности стоп и кистей;
- рук и ног в области суставов.
Кожа над поверхностью отека может быть не изменена и быть нормального цвета. В этом случае зуд будет отсутствовать. Однако в 48% случаев² ангиоотек сочетается с крапивницей. При этом варианте присутствуют зуд, покраснение в месте отека, могут возникать волдыри.
Важно!
Отек Квинке имеет склонность к распространению на соседние органы и ткани
При возникновении отека на лице (веки, губы, язык) следует соблюдать особую осторожность, так как патологический процесс может затронуть дыхательные пути и вызвать нарушение дыхания. Если вы заметили у себя внезапный прогрессирующий отек глаз, губ или языка, стоит немедленно принять антигистаминный препарат и обратиться к врачу или вызвать скорую помощь
Также пациентов с ангионевротическим отеком могут беспокоить:
- спазматические боли в животе, тошнота, рвота — при отеке слизистой желудочно-кишечного тракта (симптомы такого отека можно перепутать с аппендицитом или синдромом раздраженного кишечника, живот при этом может выглядеть раздутым);
- затрудненное дыхание, изменение звучания голоса, чувство «комка» в горле — при отеке дыхательных путей.
Отек Квинке у детей
Внешние проявления и симптомы у детей не отличаются от симптомов отека Квинке у взрослых. Но некоторые особенности детского организма (незрелость иммунной системы, большая удельная масса подкожной жировой клетчатки) могут способствовать более быстрому распространению отека. Кроме того, у детей гораздо чаще, чем у взрослых (в 93% случаев!) отек развивается в области головы⁵. Поэтому ребенку неотложная помощь должна быть оказана без промедлений, чтобы не допустить нарушений дыхания.
Как правило, отек у детей бывает вызван аллергической реакцией на употребленный ранее продукт или лекарство. При этом родители часто не могут назвать точную причину ангиоотека. Таким образом, многие случаи отека Квинке у детей можно избежать, если внимательно относиться к детскому рациону, например, вести пищевой/лекарственный дневник, особенно когда ребенок аллергик.
Симптомы отека Квинке
Первые симптомы отека Квинке зачастую появляются через несколько (от 3 до 30) минут после контакта с аллергеном, но возможно развитие патологической реакции спустя 1 – 3 часа. Отечность возникает в областях с развитой подкожно-жировой клетчаткой. Что отекает, если начался отек Квинке:
- губы;
- щеки;
- веки;
- слизистая ротовой полости;
- слизистая гортани, мягкого нёба;
- половые органы (у мужчин – мошонка, у женщин – вульва).
При этом цвет кожи в месте отека не меняется, зуда (при отсутствии крапивницы) нет, поскольку реакция затрагивает глубокие слои дермы и подкожную клетчатку. При сочетании патологии с крапивницей на коже появляется сыпь в виде красных, сильно зудящих волдырей. Классический ангиоотек характеризуется неровными контурами, нередко асимметричной формой, плотной консистенцией. При пальцевом давлении в месте отека ямка не формируется. При благоприятном развитии ситуации ангионевротический отек с крапивницей исчезают бесследно спустя двое – трое суток.
Наиболее опасен отек верхних дыхательных путей. Отечность слизистых языка, мягкого неба, гортани сопровождается осиплостью либо потерей голоса, лающим кашлем, затрудненным и шумным дыханием (трудно сделать вдох). Лицо сначала резко краснеет, затем появляется выраженная бледность. Без лечения у больного развивается асфиксия (удушье), которая может закончиться смертью.
При аллергическом воспалении слизистых пищеварительного тракта появляются симптомы острого живота (схваткообразные боли из-за усиления перистальтики, тошнота, рвота, диарея с возможной примесью крови, слизи в кале).
Иногда патология проявляется отеком тыльных поверхностей кистей. Руки становятся опухшими, плотными на ощупь. Ангионевротический отек может стать первым проявлением анафилактического шока (резкое падение артериального давления, нарушение сердечного ритма, развитие сердечной недостаточности, присоединение судорог, что приводит к смерти больного).
Отеки, которые похожи на отек Квинке
- Контактная аллергия на животных, растения и некоторые виды насекомых (осы, муравьи, пчелы) обычно локализуется в месте прямого контакта. Сопровождается непродолжительным зудом, небольшим высыпанием. Симптомы проходят самостоятельно через несколько дней.
- Тяжелая форма протекания сенной лихорадки (аллергический ринит) или астма.
- Палиндромный ревматоидный артрит. Припухлость возникает над пораженным суставом, в некоторых случаях опухает полностью вся конечность. Отечная область длительное время сильно болит и зудит.
- Дерматомиозит – мышечная слабость, возникающая из-за поражения поперечнополосатой мышечной ткани. Покраснение сопровождается отеком лица.
- Синдром верхней полой вены в груди, приводит к регулярному скоплению жидкости в области шеи, лица и рук.
- Гипотиреоз – нарушения в выработке гормонов щитовидной железы. Провоцирует отечность лица и губ.
- Подкожная эмфизема – «утечка» воздуха в мягкие ткани, часто возникает после травмы или операции.
- Кластерная головная боль – серия ярко выраженных болевых приступов, локализованных на одном участке.
- Синдром сопровождается отечностью вокруг глаза со стороны пораженного участка.
Что делать при ангиоотека: первая помощь
До прибытия бригады врачей пострадавшему требуется оказать первую помощь. Действия будут вариабельными, они зависят от особенностей возникновения ангионевротического отека. Если виновником острого воспалительного процесса стал некий аллерген, следует немедленно убрать его.
Укус животного или насекомого. На участок поражения накладывается тугая повязка. Это снизит отток-приток крови, что будет препятствовать проникновению аллергена в кровь и его распространению по организму.
Инъекция медицинских лекарственных препаратов. На сектор введения лекарства помимо тугой повязки прикладывают холод (компресс, лед). Это вызывает сосудистый спазм, что не даст лекарству всосаться в организм.
Употребление продуктов питания (или других веществ). В первую очередь необходимо дать пострадавшему сорбент: взрослому лучше принять активированный уголь, для ребенка подходит Полисорб, Смекта7.
При осуществлении первой помощи руководствуйтесь следующими советами:
- расстегните верхнюю одежду пострадавшему, чтобы дать свободу дыханию;
- если находитесь в помещении, настежь распахните окна для поступления свежего воздуха;
- детей нужно успокоить, обычно отек Квинке у детей приводит к их перевозбуждению8.
Самостоятельный прием лекарственных препаратов в этой ситуации запрещается. Из-за отечности кишечника и слизистой желудка всасывание любых лекарств становится затруднительным, что снижает их эффективность. При этом медики, оказывая помощь, должны будут учитывать уже примененное средства.
Не паникуйте сами! Помните, что переполох приводит к необдуманным действиям и при ангионевротическом отеке становится злейшим врагом. Оказывайте первую помощь не торопясь, с уверенным и грамотным подходом. Не забывайте контролировать здоровье как свое, так и родных. Если у ваших родственников уже имелись подобные ситуации, сделайте специальный медицинский наручный браслет с полной информацией об ангиоотеке и носите его с собой постоянно.
Классификация
Ангионевротический отёк имеет несколько разновидностей:
- исходя из причины возникновения, он бывает аллергическим, псевдоаллергическим (возникающим из-за переизбытка гистамина и прочих воспалительных веществ) и идиопатическим (неясной этиологии)
- по характеру течения: острый (длится до полутора месяцев) и хронический (дольше полутора – трёх месяцев)
- по симптоматике: изолированный (аллергическая реакция проявляется только в виде синдрома Квинке) и сочетанный (проявляется вместе с зудом, астмой, крапивницей и т.п.)
- по механизму развития: наследственный и приобретённый
Лечение отека Квинке
При возникновении отека Квинке прежде всего нужно ликвидировать контакт с аллергеном и оказать больному первую помощь. Пациенты со среднетяжелыми, тяжелыми реакциями подлежат госпитализации.
Для терапии отека Квинке применяются антигистаминные средства, глюкокортикостероиды, детоксикационные препараты. При возникновении стридора необходима интубация трахеи. При наследственном отеке Квинке требуется специальная терапия (концентраты C1-ингибитора, анаболические стероидные препараты и др).
При пищевой реакции рекомендуется гипоаллергенная диета: из рациона ребенка или матери (при грудном вскармливании) исключаются пищевые продукты, способные причинить аллергическую реакцию.
Детские болезни и методы их лечения | |
---|---|
Аллергология | Аллергический ринит • Крапивница • Непереносимость молочного белка • Отек Квинке • Поллиноз • Экссудативный диатез |
Гастроэнтерология | Болезнь Крона • Диарея • Запор • Копрограмма • Римские Критерии III • Энкопрез • Язвенный колит |
Дерматология | Атопический дерматит • Витилиго • Дерматит • Дисгидроз • Крапивница • Нейродермит • Пеленочный дерматит • Псориаз • Розовый лишай • Себорейный детский дерматит • Экзема • Эритема |
Детские инфекции | Аутогенные инфекции • Ветряная оспа • Дифтерия • Иммунизация • Коклюш • Контагиозный моллюск • Корь • Краснуха • Паротит • Полиомиелит • Скарлатина |
Детская хирургия | Вывих бедра • Грыжа • Столбняк |
Неврология | Аутизм • Внутричерепная гипертензия • ДЦП • Энурез • ЭЭГ |
Ортопедия | Косолапость • Кривошея |
Оториноларингология | Аденоидит • Болезнь Меньера • Вазомоторный ринит • Гайморит • Лабиринтит • Ларингит • Ларингоскопия • Отит • Отоскопия • Мастоидит • Ринит • Риносинусит • Риноскопия • Снижение слуха у детей • Тонзиллит • Тонзиллор • Фарингит • Фарингоскопия |
Офтальмология | Амблиопия • Конъюнктивит • Кератит • Косоглазие • Склерит • Увеит • Эписклерит |
Педиатрия | Бактериологическое исследование кала • Бронхиальная астма • Глистная инвазия • Лактозная недостаточность • Недостаток витамина Д • Потница • Рахит • Синдром двигательных нарушений |
Физиотерапия | Биоптрон • Дарсонвализация • Детский массаж • Камертон • Лазер Милта • Магнитная терапия • Парафинотерапия • УФО • Электрофорез |
1.Что такое крапивница и ее причины?
При крапивнице на коже человека внезапно появляются светло-красные припухшие волдыри. Обычно крапивница – это результат аллергической реакции, но иногда крапивница появляется и по другим причинам. Название крапивница, или крапивная лихорадка, появилось потому, что волдыри внешне очень похожи на ожоги от самой обычной крапивы.
Крапивница обычно вызывает зуд, но иногда она сопровождается и жжением на коже. Сыпь и волдыри могут появиться на любом участке тела, даже на лице, губах, языке, в горле или ушах. Пораженный участок кожи может быть любого размера – от нескольких миллиметров до размера обычной тарелки. Краснота и отек при крапивнице проходят за разное время – от нескольких часов до нескольких недель.
Есть еще одно чем-то похожее на крапивницу состояние – отек Квинке. Но в этом случае опухоль начинается под кожей, а не на ее поверхности. При отеке Квинке начинается глубокий отек вокруг глаз и губ, а иногда половых органов, рук и ног. Как правило, отек Квинке проходит менее чем за 24 часа. В очень редких случаях отек Квинке в области горла, языка или легких может блокировать дыхательные пути и вызвать проблемы с дыханием. И тогда он становится опасным для жизни.
Почему появляется крапивница и отек Квинке?
Крапивница и отек Квинке развиваются, когда в ответ на выработку гистамин плазма крови утекает из мелких кровеносных сосудов в коже. Гистамин – это химическое вещество, которое высвобождается из специальных клеток, расположенных в этих сосудах. Выработку гистамина могут вызвать самые разные факторы – аллергия, химические вещества из продуктов питания, воздействие солнечных лучей, лекарства, укусы насекомых. Факторов появления крапивницы довольно много, и поэтому не всегда удается точно установить ее причину.
Профилактика
Профилактические меры особенно актуальны для лиц с предрасположенностью к аллергии и тех, у кого отек Квинке уже случался. К таким мерам относятся:
- соблюдение строгой диеты;
- исключение контакта с аллергенами, в частности, с продуктами питания, часто вызывающими аллергические реакции (рис. 4);
- профилактический прием антигистаминных препаратов в период цветения деревьев.
Был отек Квинке? Носи с собой лекарство!
Если ангиоотек уже случался с вами ранее и протекал в тяжелой форме (c отеком области лица, нарушением дыхания, возможно, потерей сознания), рекомендуется иметь при себе дозу антигистаминного и гормонального препарата. Конкретный препарат и его дозировку уточните у вашего лечащего врача. В случае, если вы почувствуете начало отека, вы сможете остановить его распространение на начальных стадиях. Кроме того, имейте при себе небольшую карточку с информацией о том, что вы склонны к отеку Квинке, и укажите аллерген, если он вам известен. Это поможет людям, оказывающим первую медицинскую помощь, быстрее поставить диагноз и провести необходимые манипуляции.
Первая помощь
Нужно незамедлительно вызвать скорую помощь. Медики могут принять решение о неотложной госпитализации, если у пациента наблюдается затрудненное дыхание, опух язык, присутствует симптоматика, указывающая на поражение кишечника.
Что делать до приезда врачей?
Первая помощь, которая должна быть оказана при первых симптомах отека Квинке у детей, подразумевает освобождение дыхательных путей, проверку интенсивности дыхания, частоты сердечных сокращений, артериального давления. Иногда нужно проводить сердечно-легочную реанимацию, поэтому после первого же случая родителям рекомендуется пройти курсы оказания первой помощи. На завершающем этапе следует ввести ребенку лекарства.
К средствам оказания первой помощи относятся:
- глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон»);
- антигистамины;
- адреналин.
Последовательность введения: адреналин, потом глюкокортикостероид, потом антигистамин. Если реакция умеренная, то адреналин исключают.
Адреналин | Его вводят внутримышечно в бедро (средняя треть снаружи) из расчета 0,01 мг на каждый кг веса ребенка. Если эффекта нет, то инъекции повторяют каждые 15 минут. |
Глюкокортикостероиды | Вводят внутримышечно в ягодицу или внутривенно. Можно вылить лекарство из ампулы под язык – так эффект наступит быстрее. Дозировка «Преднизолона» – от 60 до 150 мг, «Дексаметазона» – от 8 до 32 мг. |
Антигистамин | Предпочтительнее внутримышечная инъекция. Возможен прием таблетки, но эффект наступит позднее. Дозировка зависит от лекарства. Например, «Лоратадин» – 10 мг, «Цетризин» – 20 мг. |
Важно! При отеке гортани экстренно проводится трахеостомия