Билирубин общий, прямой повышен: что это значит у взрослого

Что такое общий, непрямой и прямой билирубин?

Билирубин – это краситель, образующийся при распаде молекулы гема – гемоглобина, отвечающего за транспорт кислорода в организме человека. Гемоглобин входит в состав эритроцитов, живущих около 120 дней. По истечении этого времени они распадаются, и высвобождающийся затем гем претерпевает ряд изменений, приводящих к образованию билирубина.

Билирубин вместе с плазмой поступает в печень, откуда выводится в желчный пузырь. Место разложения билирубина – ретикулоэндотелиальная система, располагающаяся преимущественно в печени и селезенке. Продукты трансформации билирубина – это красители, отвечающие за желтый цвет мочи и коричневый цвет стула. Эта информация важна потому, что отклонение цвета от нормы может свидетельствовать о проблемах в функционировании печени или желчных протоков.

В организме билирубин встречается в двух фракциях:

• конъюгированной (связанной, прямой);
• неконъюгированной (свободная, непрямая).

Фракция билирубина, обнаруженная в плазме, связана с белками — в первую очередь с альбумином. Это непрямой или свободный билирубин, нерастворимый в воде. В печени он связывается с глюкуроновой кислотой и выводится вместе с желчью. Эта фракция билирубина – конъюгированный или прямой билирубин, растворимый в воде. В крови обе эти формы обычно отмечаются одновременно и тогда речь идет об общем билирубине – сумме обеих фракций.

Как понизить билирубин

Чтобы снизить билирубин в крови, прежде всего, необходимо установить первопричину его повышения. В противном случае, он будет и далее повышаться, ведь гипербилирубинемия является не отдельным заболеванием, а одним из симптомов болезни.

В частности, если виноват застой желчи, достаточно устранить препятствие, например, удалить камень в желчном пузыре или провести курс лечения препаратами, улучшающими желчеотделение. При вирусных гепатитах потребуется антивирусное лечение, при гемолитической анемии — средства, предупреждающие повышенный распад эритроцитов. Если же причина связана с интоксикацией организма, поможет прием адсорбентов, связывающих токсичные вещества и гетапротекторов, служащих для защиты печени.

Кроме того, для снижения показателя фермента в крови, необходимо максимально разгрузить печень и желчный пузырь, изменив свой рацион в сторону здорового питания. Из меню следует исключить острые, копченые и жареные блюда, газированные напитки, алкоголь, крепкий чай, сладости. Отдавайте предпочтение свежим, отварным и запеченным продуктам, особенно овощам – это поможет устранить причины запоров, восстановит полезную микрофлору и обеспечит быстрый вывод токсинов из кишечника.

Чтобы не нарушать работу пищеварительного тракта, питайтесь часто, но понемногу, не переедайте и не допускайте длительных перерывов между приемами пищи. Кроме того, в острый период запрещены голодные диеты для похудения, показано соблюдение лечебной диеты при желчекаменной болезни.

Для постановки правильного диагноза нужно знать, как правильно подготовиться к сдаче анализов. Кровь берется из вены утром натощак, не рекомендуется принимать пищу и пить кофе (кофеин снижает уровень билирубина) в течение 8 часов до процедуры, иначе результаты исследования могут быть недостоверны.

В предшествующие сдаче крови сутки откажитесь от жирной пищи (чтобы не перегружать печень) и от чрезмерных физических нагрузок, провоцирующих боль в правом подреберье. Для получения точных показателей, иногда требуется предварительная отмена (сроком до 2-х недель) некоторых лекарств, в частности витамина С и противоэпилептических препаратов.

Если исследование проведено правильно и показало уровень фермента значительно ниже нормы, это также должно насторожить. Причины низкого билирубина недостаточно изучены, ведь, чаще всего, люди страдают от повышенного содержания фермента, а не от пониженного. Однако, согласно некоторым медицинским исследованиям, установлена прямая связь между между его пониженным уровнем и заболеванием ишемической болезнью сердца, то есть риск инфарктов и инсультов гораздо ниже при высоком билирубине, чем при низком.

В заключение хочется отметить, что высокий уровень билирубина требует внимательного отношения и строгого контроля, так как он крайне токсичен для центральной нервной системы и вызывает множество недомоганий – стойкие головные боли, упадок сил, урежение пульса (брадикардия). Поэтому, лучший способ избежать интоксикации головного мозга и всего организма – при первых же симптомах обратиться за помощью к врачу.

Опубликовано: webapteka.by 11 июля 2014

Что такое синдром Жильбера

Синдром Жильбера (семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия) — наследственное заболевание, при котором в крови накапливается избыточное количество непрямого билирубина. Это вещество и обуславливает появление желтухи. Сам по себе синдром едва ли можно считать заболеванием, поскольку он не вызывает каких-либо субъективных ощущений, а желтуха может вообще не появиться. Гистологически печень людей с синдромом Жильбера здорова, имеющиеся изменения незначительны. Несмотря на это, статистически были обнаружены закономерности, в соответствии с которыми у людей с синдромом Жильбера повышаются риски определенных заболеваний и в то же время снижаются риски других, о чем необходимо знать больным.

• Синдром Жильбера — самое частое наследственное заболевание печени.
• Вероятность передачи заболевания по наследству зависит от генотипа родителей и может составлять 0, 25, 50 и 100%.
• Заболевание впервые дает о себе знать в возрасте от 12 до 30 лет.
• Чаще всего в лечении нет необходимости.
• Сочетание синдрома Жильбера с другими заболеваниями печени может осложнить их течение.

Прямой-непрямой и общий

Первым в результате биохимических реакций и образуется непрямой или свободный билирубин. Он не растворяется в воде и переносится к печени специальными транспортными белками. Здесь, освободившись от белков-перевозчиков и связавшись в свою очередь с глюкуроновой кислотой, пигмент преобразуется в растворимую форму, которая может быть легко выведена из организма с желчью.

Теперь, когда нам известно о цепочке превращения билирубина из непрямого в прямой и главном отличии этих двух существующих форм, можно говорить о таком показателе, как общий гемоглобин крови. Определяется он как сумма прямого и непрямого билирубинов.

Виды билирубина

Общий билирубин состоит из двух фракций:

• прямой (связанной, конъюгированной);
• непрямой (несвязанной, свободной).

Основное их различие – в способности растворяться в воде.

Непрямой билирубин

Он образуется в селезёнке, отвечающей за утилизацию состарившихся эритроцитов. Здесь кровяные тельца разрушаются, появляется токсичный фермент. В воде он не растворяется, поэтому почки не способны устранить его из организма.

Он способен растворяться в жирах здоровых клеток, причиняя им вред токсичностью

Поэтому важно следить за нормой его содержания в крови. Непрямой пигмент представляет опасность, обладая способностью нарушать клеточное дыхание, образование белков

Прямой

Он низкотоксичный, практически безвредный. Формируется в печени. Легко растворяется в водной среде.

Выводится прямой билирубин из организма с мочой, фекалиями.

Причины

В связи с разнообразием видов желтух, имеются разнообразные причины их появления.

• Гепатиты инфекционной природы (острые и хронические вирусные гепатиты).
• Токсический медикаментозный гепатит. У 2-5% больных отмечаются побочные эффекты препаратов в виде токсического гепатита с желтухой. Токсичными препаратами являются противотуберкулёзные препараты (Изониазид, Рифампицин, Пиразинамид), салицилаты, тетрациклины, противоопухолевые, хлорпромазин, диазепам, эритромицин, сульфаниламидные, нитрофураны, карбамазепин, сахароснижающие (хлорпропамид, толбутамид), иммуносупрессанты (циклоспорин), антигельминтные (тиабендазол). При прекращении приема токсических препаратов выздоровление происходит длительно (несколько месяцев и лет), а иногда поражение печени прогрессирует до развития цирроза (например, такой вариант развития может быть при приеме нитрофуранов). Токсические повреждения печени проявляются повышением печеночных ферментов без симптомов (безжелтушный вариант лекарственного гепатита). Если прием препаратов продолжается, развивается тяжелый гепатит с желтухой.
• Наследственное нарушение обмена билирубина — синдром Аагенеса, Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонсона и другие. При синдроме Жильбера выраженность желтухи невысокая. Симптом появляется при простудных заболеваниях, голодании, напряжении (физическом и психоэмоциональном). Увеличение печени незначительное или отсутствует. Заболевание выявляется в молодом возрасте.
• Аутоиммунные заболевания печени. Хронический аутоиммунный гепатит часто развивается одновременно с другими аутоиммунными заболеваниями — гипотиреоз, псориаз, язвенный колит, ревматоидный артрит. Аутоиммунный гепатит в 4 раза чаще встречается у женщин. Диагноз требует гистологического подтверждения (проводится биопсии печени).
• Склерозирующий холангит. Аутоиммунное холестатическое заболевание печени. Отличается прогрессирующим течением и приводит к циррозу. Имеется взаимосвязь с болезнью Крона и язвенным колитом. Фиброзные изменения происходят во внутри- и внепеченочных желчных протоках. В результате этого развивается их облитерация (сужение). Встречается чаще у мужчин в возрасте 30-45 лет. Симптомы появляются сразу: у 50% больных появляется зуд, боль, слабость, потеря веса, лихорадка. Желтуха присоединяется позже.
• Цирроз печени.
• Желчекаменная болезнь.
• Сужение желчного протока после операции.
• Злокачественные новообразования протоков и поджелудочной железы.

Билирубин и острая и хроническая печеночная недостаточность (гепатаргия)

Печеночная недостаточность возникает при выраженных изменениях паренхимы печени (фиброзных, дистрофических или некротических). В зависимости от быстроты возникновения, различают острую и хроническую ее формы.

При гепатаргии резко снижается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего эндотоксины, которые должны были быть выведены,  проникают в кровь и вызывают отравление организма. В крови билирубин прямой и общий повышается до критических цифр (260–350 мкмоль/л), что вызывает поражение ЦНС. Смертность составляет 50–80%. Печеночная недостаточность бывает острой  и хронической. Выявляют степень опасности через анализы на билирубин.

Причины возникновения гепатаргии

• Состояние часто является следствием развития вирусных гепатитов и цирроза печени. В этом случае характерно наличие медленно прогрессирующей гепатаргии. Гепатит и цирроз долгое время могут протекать бессимптомно, и норма прямого билирубина в крови может не превышаться длительное время;
• Иногда причина — инфицирование человека вирусами Эпштейна-Барра,  герпеса, аденовирусом, и др. При заражении цитомегаловирусом женщины, происходит внутриутробное инфицирование плода и его гибель. В этом случае билирубин общий повышен при беременности.
• Самая частая причина этого состояния – это воздействие ядов и медикаментов. В некоторых случаях отравление происходит из-за применения лекарств в неверной дозировке, а иногда является следствием неудавшегося суицида. В данном случае процесс развивается остро и сопровождается тошнотой, рвотой, геморрагическим синдромом, «печеночным» запахом изо рта, нервно-психическими расстройствами, повышенным билирубином общим в крови.
• Очень часто это состояние связано с наличием в организме злокачественных опухолей. В печени может находиться как основной очаг, так и наблюдаться метастазирование в данный орган. При раке симптомы нарастают постепенно, сопровождаясь выраженной желтухой, тошнотой, рвотой и кахексией. В начале развития опухолевого процесса может быть нормальный уровень билирубина – 7–18% но постепенно его концентрация в крови нарастает и он начинает превышать норму в 10–15 раз.
• Еще одна причина возникновения печеночной недостаточности – это злоупотребление алкоголем и наркотиками. В данном случае, процесс может протекать как быстро, так и медленно, все зависит от конкретного варианта «пристрастия». Однако, со временем, все равно повышенный билирубин норму превышает многократно.

Симптомы гепатаргии

При данной патологии постепенно нарастают; желтуха, отеки похудание, лихорадка, телеангиэктазии, и тупые боли в животе. На теле появляются «печеночные знаки»: пальмарная эритема, кровоизлияния, звездочки Чистовича, варикозное расширение вен живота в виде «головы медузы».

В дальнейшем к ним присоединяются: тяжелый запах изо рта, невроз, апатия, неустойчивое эмоциональное состояние. Могут наблюдаться невнятность речи, нарушения письма, тремор пальцев рук, нарушение координации. Анализ общий крови и биохимия показывают  значительные отклонения от нормы.

При дальнейшем прогрессировании недостаточности возникает печеночная кома. Ее предвестниками являются: сонливость, вялость, ригидность скелетной мускулатуры спутанность сознания, мышечные подергивания, судороги, неконтролируемое мочеиспускание. В крови наблюдаются очень высокие показатели печеночных проб, Анализ крови на билирубин общий может показывать до 500 мкмоль/л. Больные, впав в кому, погибают.

Чтобы не стать жертвами этого заболевания, нужно беречь свою печень, следить за состоянием здоровья, периодически сдавать анализы и, если биохимия «плохая» и билирубин общий повышен, причины этого явления нужно выяснять. Не стоит заниматься самолечением, ведь только врач, точно знает, какой должен быть билирубин и другие показатели крови.

Роль вещества в организме

Как уже было сказано, сейчас в медицинской науке превалирует мнение, будто билирубин не несет полезной нагрузки и относится к продуктам жизнедеятельности. Так ли это на самом деле?

Не все согласны с такой позицией. Есть интересная гипотеза. И связана она с метаболизмом вещества в теле.

При распаде гемоглобина сначала образуется биливердин. Зеленый желчный пигмент. Это промежуточный продукт. Под действием особого фермента он как раз и превращается в полноценный билирубин.

Затем, если добавить к нему кислород, вещество снова трансформируется в промежуточный продукт.

Часть соединения остается в крови, циркулирует и претерпевает циклические изменения. Поскольку она способна поглощать кислород, это стало причиной гипотезы, будто бы билирубин можно назвать клеточным антиоксидантом. Правда подобное или нет — еще только предстоит выяснить.

Несмотря на то, что «официально» вещество не несет полезной нагрузки. Все же у него есть важная функция.

Посредством анализа на билирубин можно обнаружить патологические процессы: расстройства со стороны печени, почек и прочих органов.

Все не столь очевидно.

Отклонения

Важно! Интерпретация результатов всегда проводится комплексно. Поставить точный диагноз на основании только одного анализа невозможно

Повышение значений

• Различные виды анемий;
• Желчнокаменная болезнь (конкременты в полости желчного пузыря и желчевыводящих путях);
• Заболевания печени (гепатиты различной этиологии, цирроз);
• Сфероцитоз (генетическая аномалия мембран эритроцитов);
• Застойная сердечная недостаточность;
• Желтуха новорожденных;
• Отравление токсическими веществами;
• Патологии желчного пузыря и протоков (воспаление, дискинезия, доброкачественные и злокачественные новообразования);
• Печеночная инфильтрация при амилоидозе, лимфоме, саркоидозе, туберкулезе;
• Метастатический рак печени;
• Новообразования поджелудочной железы;
• Гельминтозы;
• Цитомегаловирусная инфекция;
• Обширные гематомы;
• Метаболические нарушения и редкие, чаще наследственные, заболевания крови, сопровождающиеся распадом эритроцитовнарушением конъюгации билирубина:
  • синдром Жильбера;
  • синдром Дабина-Джонсона;
  • синдром Криглера-Найяра;
  • синдром Ротора;
  • болезнь Вильсона;
  • галактоземия.
• Длительный прием препаратов:
  • Изониазид
  • Хлорпромазин
  • Эритромицин
  • Анаболические стероиды

Понижение значений

Важного диагностического значения не имеет

• Nicholas T. Orfanidis , MD, (Thomas Jefferson University Hospital). Лабораторные исследования печени и желчного пузыря. — Справочник MSD, русскоязычная профессиональная версия, 2017.
• Данные независимой лаборатории Инвитро.
• Данные лаборатории Хеликс.
• Wehbi M., MD. , — Medscape, 2019.

Физиологическая желтуха новорожденных

Повышенный билирубин у новорожденных не является болезнью и, в большинстве случаев, проходит самостоятельно и не требует лечения. Это явление называется физиологической желтухой (желтушкой) новорожденных и связан с адаптацией детского организма к изменившимся условиям окружающей среды.

Дело в том, что, кровь детей первых дней жизни содержит так называемый фетальный гемоглобин (формирующийся в утробе матери), который существенно отличается по составу от гемоглобина взрослого человека и подлежит активной замене в течение первого месяца жизни.

В связи с тем, что при замене гемоглобина высвобождается значительное количество продуктов разрушения эритроцитов, а печень и желчевыводящая система младенца еще не функционирует в полной мере, примерно на 3 – 4 день жизни его кожа и слизистые оболочки могут окраситься в желтый цвет. Пугаться этого состояния не нужно – как только ферментная система ребенка полностью заработает, цвет кожи изменится на нежно – розовый, обычно это происходит к 7 – 8 дню жизни.

Несколько дольше и более выраженная может протекать желтуха при резус – конфликте (отрицательный резус у матери и положительный у младенца) или при наличии у роженицы первой группы крови, а у ребенка второй (реже третьей). При этом дети становятся излишне сонливыми и их требуется будить для кормлений.

Чтобы снизить токсичность воздействия высокого уровня билирубина и ускорить его выведение с калом и мочой, в современной медицине широко применяют метод светолечения (фототерапия). Младенца помещают под специальную лампу, закрывают повязкой глаза и освещают, по возможности, с обеих сторон. Как правило, после 4 – х суток фотолечения, симптомы желтухи полностью исчезают.

В более тяжелых случаях, при тяжелых формах желтухи, может потребоваться донорское переливание крови, позволяющее спасти нервную систему и жизнь ребенка от токсичного воздействия.

Лечение желтушки

Чтобы не допустить подобных осложнений, в случае тяжелого и затяжного протекания желтухи, приходится проводить специфическое лечение.

Раньше детям вливали различные растворы для нормализации билирубинового уровня, но сейчас от этого отказались. Теперь проводится светолечение, во время которого кожу новорожденного освещают специальной установкой. Под воздействием света пигмент разлагается и удаляется из организма. За такими детьми наблюдают неонатологи, пока билирубин прямой не придет в норму. Чаще всего удается нормализовать билирубин за 9 и менее дней.

Замечено, что подобное состояние чаще наблюдается у детей, родившихся раньше срока, при многоплодной беременности и трудных родах. Подвержены желтушке дети от мам, страдающих хроническими заболеваниями, такими, как сахарный диабет. Вопреки распространенному поверью, повышенный при беременности билирубиновый показатель у мамы и пожелтение кожи у родившегося малыша, абсолютно не связаны.

Анализы на билирубин выявляют патологическую желтуху

Этот вид патологии новорожденных проявляется в первые дни жизни. У такого малыша могут быть: ахоличный кал, темная моча, наблюдаться кровоизлияния и яркая желтушность кожи и склер. В отличие от физиологической гипербилирубинемии, при патологическом ее протекании, норма билирубина прямого в крови заметно превышена. В данном случае необходимо всестороннее обследование и лечение.

Причины явления чаще всего бывают известны:

• Несовместимость крови мамы и малыша по группе и резус-фактору может вызывать гемолиз эритроцитов и желтушное окрашивание склер новорожденного.
• Иногда ребенок заражается вирусом гепатита или простейшими от матери и у него возникает инфекция. В этом случае проводится специфическая терапия мамы и малыша, так как норма общего билирубина у женщины тоже бывает в данном случае повышена из-за инфекции.
• Из-за врожденных аномалий печени и желчевыводящих путей может возникнуть механическая желтуха, характеризующаяся увеличением показателей прямого билирубина в 6 и более раз. Тут могут помочь только хирурги.
• Существует большая группа наследственных гиперглобулинемий (синдромы Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), которые вызваны генетическими дефектами обмена веществ. В данном случае нужно приготовиться к длительной диагностике и пожизненной поддерживающей терапии.

Как сдается анализ?

Определение концентрации билирубина и его фракций в крови у женщин выполняется в ходе проведения биохимического анализа. Кровь для исследования забирается в количестве 5-10 мл из локтевой вены медицинским персоналом в условиях манипуляционного кабинета с обязательным выполнением рекомендаций в отношении недопущения инфицирования пациента (правила асептики и антисептики). После забора крови она помещается в пробирку, где находиться определенный промежуток времени, необходимый для формирования сгустка и отделения сыворотки. Определение концентрации билирубина и его фракций проводится при помощи специального биохимического анализатора, в который вносится полученная сыворотка. Для получения качественного результата исследования женщине накануне сдачи крови следует выполнить несколько несложных подготовительных рекомендаций, к которым относятся:

Сдачу крови необходимо проводить только натощак, для чего исследование обычно проводится утром

На завтрак допускается прием чая без сахара или минеральной воды без газа.
Последний прием пищи допускается не менее, чем за 8 часов до исследования (если сдача крови проводится утром, то накануне вечером возможен легкий ужин).
За 1 день до исследования из рациона питания необходимо исключить жирную, жареную пищу, маринады, пряности, алкоголь, которые повышают функциональную нагрузку на печень.
В день исследования следует постараться избегать чрезмерных физических или психоэмоциональных нагрузок.
В случае приема каких-либо лекарственных средств об этом важно проинформировать лечащего врача накануне исследования, так как некоторые из них могут приводить к изменению функциональной активности печени и погрешностям в результатах исследования.. Выполнение подготовительных рекомендаций, а также проведение определения концентрации общего билирубина и его фракций в крови сводит к минимуму возможность получения недостоверного результата исследования

Выполнение подготовительных рекомендаций, а также проведение определения концентрации общего билирубина и его фракций в крови сводит к минимуму возможность получения недостоверного результата исследования.

Общие сведения

Желтуха — это желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, которое появляется при повышении в крови уровня билирубина (продукт распада гемоглобина). Она возникает в том случае, если по каким-то причинам нарушается равновесие между образованием билирубина и выведением. Окрашивание кожи появляется уже при уровне билирубина 34 мкмоль/л. Желтуха — это не заболевание, а клинический синдром, возникающий при многих заболеваниях

Установление причины чрезвычайно важно, поскольку от этого зависит лечение. В зависимости от причины повышения билирубина выделяют истинную желтуху и ложную

Первый вид связан с накоплением в крови и тканях билирубина. Ложная или псевдожелтуха развивается при накоплении в коже каротинов (это происходит при длительном употреблении и в большом количестве моркови, тыквы, апельсинов).

Осложнения синдрома Жильбера

У людей с синдромом Жильбера повышен риск желчнокаменной болезни, поэтому целесообразно периодически контролировать состояние желчного пузыря, чтобы вовремя обнаружить конкременты.

Известно также, что прогностически неблагоприятно сочетание гемолитических болезней крови (талассемия, наследственный сфероцитоз, серповидноклеточный анемия) и синдрома Жильбера, поскольку в этом случае происходит ускоренное разрушение эритроцитов. Соответственно, увеличивается нагрузка на печень в связи с повышенным образованием непрямого билирубина. У таких пациентов гемолитические желтухи протекают более агрессивно, нежели у тех, у кого синдрома нет. У новорожденных такая комбинация заболеваний может привести к керниктерусу — злокачественной желтухе с поражением головного мозга.

Желтушность кожи — главный симптом синдрома Жильбера. Фото: DermNet (CC BY-NC-ND 3.0 NZ)

Также возможно появление желтухи и лекарственного поражения печени при приеме определенных лекарственных средств. Препараты могут конкурировать с непрямым билирубином за центр связывания на глюкуронилтрансферазе, вызывая еще большее повышение билирубина в крови. К тому же ряд лекарств метаболизируется с участием названного фермента, поэтому если его активность снижена (как у людей с синдромом Жильбера), вступают альтернативные пути метаболизма. Продукты, образующиеся в этих путях, могут быть токсичны для печени и могут вызвать ее лекарственное поражение (лекарственный гепатит).

Повышенный уровень билирубина в крови больных синдромом Жильбера дает им определенные преимущества. Выполняя роль антиоксиданта, билирубин способен оказывать протективное действие. У таких людей снижена частота ишемической болезни сердца и вероятность появления злокачественных новообразований. Это относится не только к синдрому Жильбера, но и к другим состояниям, при которых повышен уровень билирубина.