Врожденный порок сердца у новорожденных

Причины врожденных пороков

Вопреки устоявшемуся мнению, что врожденные пороки сердца имеют генетическую природу происхождения, такая связь обнаруживается в редких случаях. Намного чаще негативное влияние на формирующийся плод оказывают внешние факторы:

вирусные инфекции: например, краснуха;
хронические патологии у матери;
алкоголизм и наркомания;
ионизирующее излучение;
прием некоторых лекарственных препаратов.

Но влияние на формирование пороков оказывает не только состояние здоровья матери, но и отца. К факторам риска также относится угроза прерывания беременности, мертворождение в анамнезе, а также наличие в семье детей с пороками развития. Конечно, даже на основе таких факторов невозможно дать точный прогноз, поэтому в подобных ситуациях родителей направляют на генетическую экспертизу.

Источники

Pereira SP., Tavares LC., Duarte AI., Baldeiras I., Cunha-Oliveira T., Martins JD., Santos MS., Maloyan A., Moreno AJ., Cox LA., Li C., Nathanielsz PW., Nijland MJ., Oliveira PJ. Sex dependent Vulnerability of Fetal Nonhuman Primate Cardiac Mitochondria to Moderate Maternal Nutrient Reduction. // Clin Sci (Lond) — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33899910
Ben Abdelaziz A., Bchir A., Ben Salah A., Ben Salem K., Mansour N., Hsairi M., Ennigrou S., Nacef T., Dhidah L., Bellaj R., Mehdi F. Professor Mohamed Soussi Soltani: Leader, Innovator and Researcher in Public Health. // Tunis Med — 2021 — Vol99 — N1 — p.5-11; PMID:33899170
Saavedra LPJ., Prates KV., Gonçalves GD., Piovan S., Matafome P., Mathias PCF. COVID-19 During Development: A Matter of Concern. // Front Cell Dev Biol — 2021 — Vol9 — NNULL — p.659032; PMID:33898461
Alexanderson-Rosas E., Antonio-Villa NE., Sanchez-Favela M., Carvajal-Juarez I., Oregel-Camacho D., Gopar-Nieto R., Flores-Garcia AN., Keirns C., Hernandez-Sandoval S., Espinola-Zavaleta N. Assessment of Atypical Cardiovascular Risk Factors Using Single Photon Emission Computed Tomography in Mexican Women. // Arch Med Res — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33896676
Bhasin D., Arora GK., Isser HS. Young woman with recurrent pregnancy loss. // Heart — 2021 — Vol107 — N10 — p.821-854; PMID:33893215
Lee K., Laviolette SR., Hardy DB. Exposure to Δ9-tetrahydrocannabinol during rat pregnancy leads to impaired cardiac dysfunction in postnatal life. // Pediatr Res — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33879850
Richards C., Sesperez K., Chhor M., Ghorbanpour S., Rennie C., Ming CLC., Evenhuis C., Nikolic V., Orlic NK., Mikovic Z., Stefanovic M., Cakic Z., McGrath K., Gentile C., Bubb K., McClements L. Characterisation of cardiac health in the reduced uterine perfusion pressure model and a 3D cardiac spheroid model, of preeclampsia. // Biol Sex Differ — 2021 — Vol12 — N1 — p.31; PMID:33879252
Song Y., Xu J., Li H., Gao J., Wu L., He G., Liu W., Hu Y., Peng Y., Yang F., Jiang X., Wang J. Application of Copy Number Variation Detection to Fetal Diagnosis of Echogenic Intracardiac Focus During Pregnancy. // Front Genet — 2021 — Vol12 — NNULL — p.626044; PMID:33868367
Khanna R., Chandra D., Yadav S., Sahu A., Singh N., Kumar S., Garg N., Tewari S., Kapoor A., Pradhan M., Goel PK. Maternal and fetal outcomes in pregnant females with rheumatic heart disease. // Indian Heart J — 2021 — Vol73 — N2 — p.185-189; PMID:33865516
Kirby A., Curtis E., Hlohovsky S., Brown A., O’Donnell C. Pregnancy Outcomes and Risk Evaluation in a Contemporary Adult Congenital Heart Disease Cohort. // Heart Lung Circ — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33863666

Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

абдоминальная (сердце находится в брюшине);
грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
торакоабдоминальная (пентада Кантрелла — сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Актуальность проблемы

Проблема допуска к беременности, ведения женщин с поражениями сердца и сосудов становится все более актуальной. Стремление продвинуться выше по социальной лестнице, обзавестись финансовой «подушкой безопасности», более поздний возраст заключения браков привели к увеличению возраста первородящих женщин. Материнство в зрелом возрасте чаще сопряжено с риском эндокринных, сердечно-сосудистых заболеваний (или ССЗ).

Также высокий уровень развития медицины стал причиной того, что все больше женщин с врожденными пороками сердца доживает до репродуктивного возраста и допускается до беременности, в то время как повышенная нагрузка на организм становится главной причиной материнской смертности. Среди всех ССЗ наибольший риск неблагоприятного исхода беременности и родов несут:

врожденные пороки сердца;
ревматические поражения клапанов сердца;
состояния с повышением артериального давления.

Кардиомиопатии встречаются крайне редко, но представляют самую большую опасность для женщин.

Своевременное выявление ССЗ дает возможность профилактического наблюдения, госпитализации и своевременного лечения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей:

С неизмененным или мало измененным легочным кровотоком (аномалии расположения сердца, патологии дуги аорты, стеноз аорты, атрезия клапана аорты, недостаточность клапана легочного ствола, стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана, сердце с тремя предсердиями, патологии артерий и проводящей системы).
С гиперволемией малого круга кровообращения:
- Без раннего цианоза (открытый проток в артериях, дефектные перегородки между желудочками или предсердиями, аортолегочный свищ, синдром Лютамбаше).
- С цианозом (атрезия с дефектом перегородки между желудочками, открытый проток в артериях с легочной гипертензией и кровотоком в аорту из легочного ствола).
С гиповолемией малого круга кровообращения:
- Без цианоза (изолированный стеноз легочного ствола).
- С цианозом (триада/тетрада/пентада Фалло, атрезия с дефектом легочного ствола или перегородки между желудочками, гипоплазия желудочка, смещение клапана в желудочек (аномалия Эбштейна).
Комбинированные формы, нарушающие сообщение между сердечными отделами и сосудами (транспозиция легочного ствола и аорты, отхождение аорты и легочного ствола от желудочка, синдром Тауссиг-Бинга, сердце с тремя камерами, но одним желудочком, общий артериальный ствол).

Особенности диагностики пороков сердца у плода

Первый ультразвуковой скрининг беременным женщинам проводится на сроках 11-13 недель. Процедура помогает выявить такие сложные пороки у плода, как:

атрезия легочной артерии;
отклонение сердечной оси;
увеличенную толщин воротникового пространства;
дефект межжелудочковой перегородки.

При детальном обследовании медикам удается выявить до 90% сердечных пороков именно с помощью внутриутробного обследования. Второе проведение скрининга на сроке 18-22 недели беременности уже дает более детальную картину имеющегося отклонения развития плода.

Самыми неблагоприятными считаются сложные пороки:

аномальное отхождение магистральных сосудов;
гипоплазия камер сердца;
атрезии клапанов;
наличие единственного желудочка.

Перечисленные аномалии развития не позволяют выполнить хирургическую коррекцию. Поэтому при таких пороках врачи дают неблагоприятный прогноз для жизни будущего ребенка.

Основная цель внутриутробной диагностики — сделать грамотный анализ течения беременности. При выявлении у плода кардиальной патологии врачу предстоит определить точность полученных диагностических данных с учетом развития других органов у плода.

Врожденный порок сердца у новорожденных – что это такое?

Заболевание врожденный порок сердца подразумевает под собой анатомическую патологию или дефект (нарушение) развития сердца и/или крупных сосудов, а также клапанного аппарата, что приводит к сердечным перегрузкам, недостаточности миокарда сердечных камер и изменениям кровотока.

Врожденными пороки сердца у детей называют тогда, когда патологии сформировались еще до рождения ребенка, во время внутриутробного периода развития плода.

Чаще всего, врожденный порок сердца у будущих новорожденных формируется в промежутке между второй и восьмой неделями беременности.

Такое заболевание, как врожденный порок сердца встречается относительно не редко. Из каждой тысячи родившихся малышей подобный диагноз ставят шести-восьми детям.

Методы внутриутробной диагностики

На текущий момент тема перинатальной диагностики актуальна, как никогда ранее. Во многом такая тенденция объясняется информированностью населения. Ведь абсолютно всем родителям хочется иметь здоровое потомство. Особенно внимательно относятся к будущему материнству современные женщины, которые в большинстве своем четко выполняют все рекомендации гинеколога.

В свою очередь, главной задачей медиков является правильная тактика ведения беременности на всех этапах. После установки диагноза женщина находится под особым контролем, потому что достижения современной хирургии позволяют спасать жизни новорожденных с аномалиями развития. Выполненная в первые недели после рождения операция на сердце не отражается на качестве дальнейшей жизни.

К основным видам обследования в период беременности относятся:

регулярное измерение артериального давления;
контроль суточного баланса жидкости;
биохимические анализы;
ЭКГ;
Электрокардиография.

Малышам сразу после появления на свет, если у них при внутриутробной диагностике был выявлен сердечный порок, назначаются инструментальные и лабораторные виды исследования, а также коагулограмма — комплексный тест крови. Также всем новорожденным проводится пульсометрия с обязательным измерением уровня сатурации. В случае необходимости детский кардиолог в Калининграде назначает рентгенографию органов грудной клетки.

Таким образом, диагностика пороков сердца в период внутриутробного развития плода является первой отправной точкой, от которой впоследствии можно отслеживать динамику состояния ребенка. При этом критические пороки сердца, которые нуждаются в срочном проведении хирургической операции составляют четверть от общего количества врожденных аномалий сердца.

С помощью фетальной эхокардиографии удается определить структуру этого порога, и составить прогноз для плода.

Лечение при диагнозе врожденный порок сердца у новорожденных

Методы лечения зависят от типа порока сердца:

Малоинвазивные процедуры
Радикальная хирургическая операция
Трансплантация сердца
Медикаментозная терапия
Длительная терапия

Если сердечные пороки не имеют очень серьезной формы, можно обойтись малоинвазивными процедурами. Их суть в том, что тонкий катетер через бедренную вену вводится в сердце, а внутри катетера к дефекту доставляют необходимые инструменты.

Самый радикальный, но эффективный метод лечения заболевания врожденного порока сердца – операция. Это традиционное открытое вмешательство со вскрытием грудной клетки и самого сердца. Большинство подобных операций проводятся с применением аппарата искусственного кровообращения. После операции на сердце ребенка ждет длительный и тяжелый период восстановления, однако иногда она является единственно возможным способом излечения.

Пересадка (трансплантация) сердца применяется в самых тяжелых случаях, в которых традиционная хирургическая операция беспомощна при тяжелом врожденном пороке сердца.

Медикаментозная терапия применяется в основном во вспомогательных целях, улучшая работу сердца и кровотока.

Длительная терапия подразумевает несколько последовательных операций на врожденном пороке сердца.

Классификация ССЗ

К наиболее распространённым, социально значимым ССЗ относятся:

Гипертоническая болезнь – стойкое повышение артериального давления.
Атеросклероз – перекрытие артериального просвета холестериновыми бляшками. Поражение коронарных сосудов приводит к ишемической болезни сердца, артерий головы и шеи – к ишемии (недостатку кровоснабжения) головного мозга, крупных артерий ног – к ишемии конечности.
Ишемическая болезнь сердца – нарушение кровоснабжения миокарда, обусловленное обструкцией (сужением просвета) коронарных артерий. Острая форма заболевания – инфаркт миокарда.
Сердечные аритмии – нарушения сердечного ритма и проводимости.
Воспалительные заболевания сердца – поражения аутоиммунного или инфекционного характера, затрагивающие околосердечную сумку, мышечный слой или внутреннюю соединительнотканную выстилку сердца — перикардиты, миокардиты, эндокардиты соответственно. Чаще всего регистрируется ревмокардит.
Цереброваскулярные патологии – болезни сосудов головного мозга. Острой формой нарушения кровообращения в магистральных сосудах головы и шеи является ишемический инсульт (инфаркт мозга). При нарушении целостности или несостоятельности сосудистой стенки развивается геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозг).
Облитерирующий тромбангиит – прогрессирующее закрытие мелких артерий ног (сначала вследствие спазма, затем – присоединившегося тромбоза), сопровождающееся ишемией конечности.
Венозные тромбозы и тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) – полное или частичное закрытие кровяным сгустком просвета вен или магистральной артерии, отвечающей за кровоснабжение лёгких.

Существенно реже встречаются:

врождённые и приобретённые пороки сердца;
опухоли сердца;
системные васкулиты;
тромбоэмболии артерий большого круга кровообращения (периферических, брыжеечной и других).

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Причины, вызывающие врожденный порок сердца у новорожденных

Точных причин заболевания врожденный порок сердца ученые не могут назвать до сих пор.

Однако радует тот факт, что большинство из них поддаются хирургическому исправлению. Операция на врожденном пороке сердца дает ребенку возможность нормального развития и роста.

Благодаря серии исследований, ученые все же смогли вывести ряд факторов, которые увеличивают риск возникновения врожденного порока сердца у новорожденных:

Вирусный (если ребенок был зачат или вынашивался первые три месяца беременности во время вирусной эпидемии; особенно опасны вирусы гриппа и краснухи).
Экологический (проживание родителей в экологически неблагополучных районах).
Воздействие на плод ионизирующей радиации.
Генетический (наследственная предрасположенность).
Вредные привычки родителей (особенно страшны алкоголизм и наркотическая зависимость матерей).
Аутоиммунные или тяжелые хронические заболевания у родителей (наиболее частый негативный эффект дает системная красная волчанка или диабет у будущей матери).
Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности (с этанолом в составе, талидомид, амфетамины, противосудорожные препараты, триметадион, литий, прогестагены).
Возраст матери старше 35-37 лет.

Врождённые дефекты сердца

Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.

Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.

Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.

Возможные осложнения врожденного порока сердца у новорожденных

Иногда встречаются случаи, когда при диагнозе врожденный порок сердца новорожденный не обнаруживает никаких признаков болезни.

Отсутствие симптомов может продолжаться вплоть до возраста начальной школы. В этом возрасте любой врожденный порок сердца у детей проявляет себя. Ребенок начинает отставать в физическом развитии от своих сверстников, задыхаться во время физических упражнений, бледнеет или синеет кожа. Не только плохие физические показатели, но и проблемы с обучением, эмоциональные расстройства – все это может быть вызвано одним заболеванием.

К сожалению, ребенку с заболеванием врожденный порок сердца в дальнейшем необходим пожизненный контроль над состоянием здоровья ввиду возможного развития осложнений и сопутствующих болезней. Даже если в раннем возрасте была сделана операция, она не является панацеей на всю жизнь. К тому же, всю жизнь будет необходимо строгое дозирование физических нагрузок.

Врожденные пороки сердца у детей могут осложняться другими болезнями.

Среди них:

Сердечная недостаточность
Ранние затяжные пневмонии
Высокая легочная гипертензия
Эндокардит
Синкопе (потери сознания)
Стенокардия
Инфаркт миокарда
Приступы одышки и посинения

Результаты исследования

Здесь уместно отметить, что внутриутробный скрининг сегодня получил широкое распространение во всем мире. Такие мероприятия проводятся в детской многопрофильной поликлинике «Эдкарик». Поэтому все женщины, проживающие в Калининграде, могут пройти обследование, направленное на выявление пороков сердца у будущего ребенка.

К слову сказать, по последним данным статистики их 48 плодов со сложными пороками в 40 случаях патология была выявлена именно во время перинатальной диагностики. Каждая женщина имеет право сама решить, стоит ли ей рожать ребенка с крайне плохим прогнозом для жизни.

Сложность данного метода диагностики заключается в том, что неправильное положение плода может помешать проведению скрининга. Также осложняет процедуру многоводие и большой срок беременности (свыше 35 недель). Но подобные помехи осложняют ультразвуковое исследование и других органов плода, а не только сердечно-сосудистой системы.

И последнее замечание, на которое следует обратить внимание: проходить обследование во время беременности стоит лишь в учреждениях, имеющих лицензию на осуществление услуг такого рода. Работа частного детского центра «Эдкарик» подкреплена наличием всем необходимым разрешительных документов

Поэтому заключениям, сделанным нашими специалистами, можно доверять.

В качестве итога

Дородовая диагностика — это передовой метод исследования. С его помощью удается выявить у плода не только тяжелые пороки сердца, но также целый ряд других несовместимых с жизнью заболеваний. Например, синдром Дауна и Эдвардса сегодня тоже диагностируют еще на этапе гестации. Специалисты калининградской детской поликлиники «Эдкарик» обладают необходимыми знаниями и опытом, чтобы на качественном уровне выполнить весь комплекс диагностических процедур. Кроме высокого профессионализма наших детских кардиологов наших клиентов порадует:

внимательное отношение персонала;
полное отсутствие очередей;
доброжелательная атмосфера в клинике;
комфортные условия во время прохождения всех процедур.

Ко всему перечисленному можно добавить еще один существенный плюс — это вполне демократичные цены на все виды услуг.

Врожденный порок сердца у новорожденных: симптомы, лечение